Sarah Murnaghan, de diez años, que tiene fibrosis quística, está esperando un trasplante de pulmón que podría salvarle la vida, pero el procedimiento no es una cura para su condición y conlleva riesgos significativos, según la investigación.
La fibrosis quística es una condición genética en la cual el cuerpo produce moco anormalmente espeso, que se acumula en los pulmones, el páncreas y el tracto digestivo. Como resultado, la afección causa problemas respiratorios y digestivos, y pone a los pacientes en riesgo de infecciones. La esperanza de vida promedio de los pacientes con fibrosis quística es de mediados de los años 30, según la Fundación de Fibrosis Quística (CFF).
Los pacientes con fibrosis quística necesitan trasplantes de pulmón cuando el daño a los pulmones es tan grave que los médicos no pueden hacer nada más para tratarlos, dijo la Dra. Maria Franco, neumóloga pediátrica y directora del centro de fibrosis quística del Miami Children's Hospital.
Sin embargo, los trasplantes de pulmón en pacientes con fibrosis quística son controvertidos porque algunos estudios sugieren que el procedimiento no prolonga la vida ni ayuda a los pacientes a vivir mejor día a día, según la Clínica Mayo.
Debido a que los pulmones donados trasplantados al paciente no tienen el gen de fibrosis quística, las células que recubren los pulmones no producen moco espeso. Sin embargo, el paciente todavía tiene fibrosis quística, porque el gen defectuoso de la fibrosis quística se encuentra en el resto de las células de su cuerpo. Eso significa que las células en los senos, el páncreas, los intestinos, las glándulas sudoríparas y el tracto reproductivo seguirán produciendo moco espeso, según el CFF.
Además, los pacientes con fibrosis quística que se someten a un trasplante de pulmón deben tomar medicamentos inmunosupresores que los pongan en un riesgo aún mayor de infecciones, dice el CFF. (Las bacterias que ya están en el cuerpo por infecciones previas pueden infectar los pulmones nuevos). Los pacientes también corren el riesgo de rechazo de órganos.
En un estudio de 2007, investigadores de la Universidad de Utah examinaron los riesgos y beneficios de los trasplantes de pulmón para pacientes con fibrosis quística. Observaron a 514 niños con fibrosis quística en la lista de espera para un trasplante, incluidos 248 que sí recibieron un trasplante. Los investigadores concluyeron que menos del 1 por ciento de los pacientes trasplantados se beneficiaron del procedimiento.
Alrededor de la mitad de los pacientes en cada grupo fallecieron; No hubo evidencia de que los que recibieron trasplantes vivieran más tiempo, dijeron los investigadores. El tiempo de supervivencia promedio fue de 3.4 años después del trasplante, y aproximadamente el 40 por ciento vivió durante al menos cinco años después del trasplante.
Alrededor de 150 a 200 personas con fibrosis quística han recibido un trasplante de pulmón cada año desde 2007. Alrededor del 80 por ciento de los pacientes con fibrosis quística que reciben un trasplante están vivos un año después del trasplante, y más del 50 por ciento están vivos después de cinco años. CFF dice.
Algunos pacientes mejoran mucho después de un trasplante de pulmón porque el daño pulmonar es el factor que impulsa la enfermedad, dijo Franco. "Una vez que arreglas esa parte, todo lo demás es mucho más fácil de solucionar", dijo.
Franco dijo que de los tres pacientes que ha tratado que se han sometido a un trasplante de pulmón, a dos les está yendo muy bien. Ambos eran adolescentes cuando se sometieron al trasplante, y uno ya terminó la universidad. Pero el tercer paciente contrajo una infección y murió, dijo.
El primer año después de un trasplante es el más crítico, y los médicos están atentos a las complicaciones que saben que pueden surgir, dijo Franco.
Debido a que no es común que los pacientes con fibrosis quística tengan daño pulmonar grave cuando son niños pequeños, los que se someten al procedimiento son típicamente adolescentes, dijo Franco.
